Komprenu la hemofilion - ke ĉi tio estas tre grava, ĉar ĉi tiu malsano estas tre insidinda. Ĉi tiu patologio estas hereda. Ĉi tiu malsano estas tre danĝera: gravas identigi ĝin ĉe la komenca etapo de evoluo, por ne alporti la situacion al kritika situacio.
Hemofilio - kio estas?
Por kompreni ĉi tiun malsanon, la signifo de la termino uzita helpos. De la greka lingvo, "haima" signifas "sangon," kaj "philia" signifas "toksomanion". Ĉi tiu malsano estas karakterizita de malalta sango-coagulabilidad. Ili suferas de homoj, sed ekzistas esceptoj (tipo C). Ili ricevas malbonan sangan klonadon de la patrino: ŝi estas la portanto de la malsano kaj transpasas la "bonon" al siaj filoj. La historio enhavas la nomojn de grandaj virinoj, kiuj estis portantoj de la hemofilia geno. Ekzemple, Reĝino Venkio kaj Dukino de Hesse.
Kiel heredas la hemofilio?
La geno de ĉi tiu patologio estas recesiva. Ĝi situas la X-kromosomon. La heredaĵo de patologia geno estas asociita kun sekso. Por komenci manifesti la malsanon, vi bezonas du X-kromosomojn kun mutacio. Ĉi tio estas ina "aro". Viroj ankaŭ havas X kaj Y-kromosomojn. Tamen, en la praktiko ĉio okazas malsame. Kiam virino gravediĝas kun knabino, kiu havas du mutajn X-kromosomojn, aborto okazas dum 4 semajnoj. Ĉi tio estas pro la fakto, ke la evoluanta feto ne estas farebla.
Knabino povas naskiĝi kun unu mutanta X-kromosomo. En ĉi tiu kazo, la malsano mem ne manifestas sin: la reganta sana geno ne malĉese elĉerpas la ellasilon de la malsano. Heredaĵo de hemofilio povas esti observata en infanoj. En la masklo, ne ekzistas reganta geno en la kromosomo de Y, kaj la X-aro kun la mutacio estas intense evoluanta. Tial, infanoj heredas ĉi tiun malsanon, kaj hemofilio havas recesan trajton.
Kio minacas malbonan sangon kotadon?
Ĉi tiu patologia kondiĉo estas tre danĝera. La apero de postaj problemoj estas neeviteble ligita kun la stadio de la malsano. Ĉi tio estas tiel danĝera la malbona coagulabio de sango estas:
- Ĝi provokas taĉmenton de la placento fine de gravedeco.
- Ĝi povas kaŭzi profunda sangrado dum la laboro.
- Denta eltiro, kirurgiaj operacioj kaj severaj vundoj provokas sangan perdon.
Hemofilio - Specioj
Sanga coagado estas protekta reago de la korpo. En ĉi tiu procezo, fibrinogensoj, teleroj kaj faktoroj de plasmo partoprenas aktiva. La manko de unu el ĉi tiuj substancoj kaŭzas interrompon en la operacio de la tuta koagula sistemo. Dependanta de la mankanta faktoro, ĉi tiuj specoj de hemofilio estas distingitaj:
- A;
- B;
- C.
Laŭ la grado de severeco de la kurso de la malsano, ĉi tiuj gradoj de patologio estas distingitaj:
- Facila - kun ŝia sangado okazas malofte. Krome, ili estas malaltaj.
- Meza-severa - ĉar ĝi karakterizas per modera severeco de hemorragiaj manifestoj.
- Severa - se, ekzemple, malbona coagulado de la sango en ĵus naskita, ĉi tio estas manifestita per sangado de la umbilika ŝnuro, la ĉeesto de hematomoj sur la kapo, melena kaj tiel plu. En plenaĝa malsano tia malsano ne estas malpli danĝera ol en infanaĝo.
Hemofilio A
Por ĉi tiu tipo de malsano karakterizas per deficito de antihofila globulino - faktoro VIII. Ĉi tiu tipo de malsanoj estas konsiderata klasika kaj plej komuna. Ĝi estas diagnozita en 85% de kazoj kiam la paciento havas hemofilia geno. Ĉi tiu tipo de malsanoj estas akompanata de la plej severa sangado. Tial ĝi gravas kompreni: hemofilio - kio ĝi estas kaj kio plaĉas.
Karakteriza karakterizaĵo de ĉi tiu tipo de malsano estas malobservo de la plasma fazo de hemostasis. En simplaj terminoj, sangado ne ĉiam okazas tuj post mortigado. Ĉi tio estas ĉar la teleroletoj kaj vaskulaj fazoj funkcias konvene. Post la sama tago post ricevi la vundon, peza sangrado povas komenci, kio estas tre malfacile halti. Ĉi tiu problemo ne povas esti solvita en unu tago.
Hemofilio B
La dua nomo por ĉi tiu malsano estas la malsano de Christmass. La malsano karakterizas per manko de faktoro IX. Ĉi tiu enzimo-komponanto aktivigas la Stuart-Prower-komplekson. Ĉi tiu tipo de hemofilio en infanoj okazas en 20% de kazoj kun la diagnozo de malforta kongrueco de sango. Tia patologio observas en 1 el 30,000 ĵus naskitaj infanoj.
Hemofilio C
Ĉi tiu subspecio havas sian propran klinikan manifestacion. Ĝi estas tre malsama al la klasika tipo de malsano. Ĉi tiu subspecio eĉ estas ekskludita de la moderna klasifiko. Tial, gravas kompreni hemofilia - kio estas. Ĝi havas distingan trajton kiu ne okazas en aliaj specoj de malsano. Tia hemofilio en virinoj estas ofte observata kiel homoj. Ĉi tio estas pro la fakto, ke genia translokigo estas efektivigita de reganta trajto. Ankaŭ ekzistas nacia susceptibilidad en la patologia stato. Ĉi tiu malsano pli ofte influas la askenaziajn judojn.
Signoj de hemofilio
En malsanoj de tipoj A kaj B, simila klinika bildo. En ĉi tiu kazo, malriĉaj sangaj coagulantaj simptomoj estas la jenaj:
- La ĉeesto de diversaj hematomoj sur la korpo. Ili aperas eĉ post malgranda bruaĵo. Tiaj hematomoj havas ampleksan gamon da distribuado. Kiam premante la lokon de bruiso estas forta doloro.
- En 80% de kazoj, hemarthrosis okazas. La artiko ekflamas, varmegas, kaj la haŭto super ĝi blovas. Kun ripetitaj hemorragioj, osteoartritis komencas disvolvi. Samtempe kun ĝi ekzistas kurbeco de pelvaj ostoj kaj vertebra kolumno, atrofio de muskoloj, deformado de piedoj.
- Sangado kiu okazas post kirurgio, tranĉado, dento eltiro kaj aliaj vundoj.
- En la 5% de la kazoj (pli ofte en pacientoj laŭ junaĝo) estas hemorragia streko .
- Hemorragia en la mesenterio - akompanas akra doloro kaj aliaj signoj simila al la kliniko de peritonito.
- En 20% de kazoj, hematuria observas. Ĉi tiu patologia kondiĉo povas esti akompanata de atakoj de rena koliko kaj kaŭzas la disvolviĝon de pelonefritis.
- La formado de gangreno , provokita de gigantaj hematomoj.
- Intestinara sangado, kiu estas observita en 8% de kazoj en tiuj, kiuj suferas de malriĉa coagulado. Nigraj fezoj ofte estas akompanataj de malforteco kaj kapturno.
Signoj de malriĉa sango kuplante en hemofilia tipo C en plej multaj pacientoj estas malforte esprimitaj aŭ ne manifestitaj tute. Iuj homoj havas sangadon, menorhajan kaj aspekton de bruoj sur la korpo. Eĉ en unu familio, kies membroj suferas de ĉi tiu malsano, la severeco de klinikaj manifestoj varias tre. Tamen, kontraste kun malsanoj de tipoj A kaj B, hemofilia C spontaneaj hemorragioj en la muskoloj estas tre maloftaj. Hemarthroj okazas nur kondiĉe de malgrava traŭmatigo de artikoj.
Malbona coaguleco de sango - kion fari?
Se vi havas almenaŭ unu signon de malsano, vi tuj serĉu medicinan helpon. Por konfirmi la diagnozon, la kuracisto preskribos al la paciento ekzameno, kiu inkluzivas tiajn laboratoriajn metodojn:
- determino de la kvanto de faktoroj de coagulado ĉeestanta en la sango;
- Indikala protrombinaĵo;
- determino de la tempo, en kiu okazas sango-kokado ;
- miksaĵo;
- la nivelo de fibrogeno en la sango kaj tiel plu.
Hemofilio konsideras pala - la traktado de ĉi tiu malsano reduktas al bontenado. Krome, ne la plej malgranda rolo estas donita al nutrado. Dum la periodo de exacerbación de la malsano, ĝia traktado devas esti efektivigita en la hospitalo de la medicina institucio. Spertuloj de tia kliniko konas hemofilion - kia patologio estas. La paciento, kiu kontaktis la pacienton, devas havi "Libron de la paciento" kun li. Ĉi tiu akompana dokumento enhavas informojn pri la homa sanga grupo, ĝia faktoro de Rh. Ĝi ankaŭ indikas la severecon de la malsano.
Kiel halti sangon kun malriĉa sango coagulabilidad?
Kiam persono havas hemofilion, li devas esti precipe zorga. Vi ne povas iomete preni vian sanon! Komencoj de konduto en ĉi tiu kazo estas la jenaj:
- Se la vundoj estas profundaj, vi devas kunkudri kaj konduki anstataŭan terapion. Krome, glacio devas esti aplikita al la difektita areo (ĝi ne devas kontakti la haŭton, do ĝi devas esti kunvolvita per papero tuko aŭ maldika tuko antaŭ ol uzi ĝin).
- En la vundo kaj skrapoj povas formi grandajn kotikojn. De ili, la sango ekvarmas. Pro tiaj klonikoj kreskas vundoj. Por eviti ĉi tion, vi bezonas zorgeme forigi la "bergojn". Plue, ĉi tiu areo devas esti lavita kun solvo de penicilino. Post tio, vango trempita kun hemostatika komponado aplikiĝas al la haŭto. Ĉi tio akcelas vundigan resanigon.
Medikamento kun malriĉa sango coagulabilidad
Terapio por hemofilio aspektas tiel:
- La paciento estas injektita per mankantaj kotantaj faktoroj. La nombro de tiaj proceduroj povas varii de 4 ĝis 8 tage.
- Asigni injektojn de preparoj faritaj surbaze de plasmo.
- Por forigi el la korpoj antikorpoj de la paciento al faktoroj de coagulado, la kuracisto povas preskribi plasmapheresis .
- Hereda hemofilio provizas por la ekspluatado de solvo de glucko, Reamberin aŭ Polyglucin.
Kun hemarthroj, la punkto de la artiko estas aldonita aldone. Aspiro de sangaj enhavoj kaj ĝia riĉiĝo kun hormonaj preparoj estas efektivigita. Sen fiasko, la tuŝita membro devus esti senmovigita dum terapio. En la estonteco, post rehabilitación, preskribas fizika trejnado kaj fizikoterapia manipulado.
Kio manĝi kun malriĉa sango coagado?
Nutrado havas fortan efikon sur la kondiĉo de pacientoj. Por eviti la produktadon de sangrado, pacientoj kun hemofilio devus riĉigi sian dieton kun tia manĝaĵo:
- grasoj de besto de origino (butero, kapo, kremo);
- hepato (cerboj, renoj, hepato);
- bokola trinkaĵo;
- beroj de violkolora koloro (arbo, arándano, nigra rubo kaj aliaj);
- bananoj kaj mangoj;
- ruĝa pipro, ruĝetaĵo, ruĝa brasiko kaj aliaj legomoj;
- juglandoj;
- faboj, pizoj, sojfaboj kaj aliaj faboj;
- dolo, petroselo, basilo;
- blanka pano.