La granulomatosis de Wegener estas malsano autoinmune, kiu rilatas al severaj kaj rapide progresivaj malsanoj. La vasculitis sistémica kaj la granulomatosis de Wegener estas patologías mallarĝe rilatigitaj, ĉar la antikorpoj (antiteutrophil citoplasmicos) estas formitaj en granulomatosis, kiu estas karakteriza de vasculitis asociita kun ANCA.
Kaŭzoj de la granulomatosis de Wegener
La granulomatosis de Wegener rilatas al autoimmune, do eble esti genetika faktoro. Fakte, granulomatosis estas netaŭga imuna respondo. Do, la markiloj de la malsano estas antigenoj - HLA 〖B〗 _7, B_8, 〖DR〗 _2, 〖DQ〗 _w7.
La rolo de patogenoj estas ankaŭ ludata per antineutrofo-citoplasmaj antikorpoj, kiuj reagas kun proteinasa-3.
Granulomatosis de Wegener - simptomoj
Simptomoj de granulomatosis plej ofte okazas ĝis la aĝo de 40 jaroj, dum la seksa faktoro ne gravas.
Granulomatosis - inflamo de la muroj de malgrandaj kaj meza vazoj: venules, kapilaroj, arterioj kaj arterioles. En la malvenko, la supra spira vojo, renoj, okuloj, pulmoj kaj aliaj organoj estas implikitaj.
La simptomoj estas kiel sekvas:
- ĝenerala - peza perdo, malforto, mialgio, artralgio, febro, en maloftaj kazoj, artrito;
- nervoza sistemo - nesimetria polineuropatio;
- okuloj - iskemio de la optika nervo, blindeco, episklerito kun orbitala granulo kaj exofalalmo;
- haŭto - erupcioj kun necrotaj elementoj;
- renoj - glomerulonefritis , kiu povas preni rapidan kurson;
- pulmoj - lezoj disvolvas en 75% de pacientoj en formo de infiltroj, kiuj formas kavojn dum dekadenco; kun ĉi tio oni povas observi pleurie, tuso.
- spiraj vojoj - estas tuŝitaj en 90% de pacientoj en formo de rinitis kun puruka-hemorragia sekrecio kaj ulcerado; borado de la nasa septumo kondukas al sella deformado; Same, la lezo tuŝas la laringo, oreloj, trakeoj, paranasaj sinoj, en kiuj observas necrota procezo.
La granulomatosis de Wegener ankaŭ havas du formojn:
- lokalizita - ĝi efikas ĉefe la supra spira vojo;
- ĝeneraligita - kun ŝiaj multaj organoj estas tuŝitaj, kaj ĉi tio estas akompanata de febro, komunaj muskolaj doloroj, tuso kaj koro-fiasko.
Diagnóstico de la granulomatosis de Wegener
Ĉi tiu diagnozo estas farita de reumatologo bazita sur pluraj datumoj:
- sangaj provoj - biokemiaj kaj ĝeneralaj, kiuj ne povas konfirmi granulomatosis, sed helpas forpeli aliajn malsanojn;
- urina analizo - ĝi povas konfirmi aŭ ekskludi rena damaĝo (la formo de la malsano estas determinita);
- Radiografaĵo de la paranasala sinuso kaj torako (komputila tomografio donas pli detalan informon ol la akirita per X-radioj);
- biopsio - la sola maniero, kiu definitive konfirmas aŭ malkonfesas la ĉeeston de granulomatosis; Kuracistoj prenas ŝtofon el la nazo aŭ gorĝo, kaj en iuj kazoj, la renoj kaj pulmoj.
Traktado de la granulomatosis de Wegener
Traktado de la malsano efektivigas ĉefe kun la partopreno de corticosteroides kaj citostatikoj, kiuj reduktas la aktivecon
Kun severa rena damaĝo, en iuj kazoj, la paciento bezonas organan transplanton.
Granulomatosis de Wegener - prognozo
Se la traktado ne funkciis ĝustatempe, tiam la malfavora prognozo fariĝos vera dum 6-12 monatoj, kaj la averaĝa vivdaŭro ne superas 5 monatojn.
En la kazo de traktado, la remisión daŭras ĉirkaŭ 4 jarojn, en iuj kazoj 10 jarojn. Kompleta kuracado ĉe la nuna etapo de la disvolviĝo de medicino estas neebla.